Novartis Onkologi

Fakta om Myelofibrose (MF)

Nyhet   •   mai 26, 2016 13:55 CEST

Myelofibrose er en kronisk blodkreft hvor det dannes arrvev (fibrose) i beinmargen og dens evne til å produsere normale blodceller blir svekket. MF er en sjelden type blodkreft, en alvorlig kronisk tilstand og progredierende dvs. den utvikler seg over tid. MF tilhører gruppen myeloproliferative neoplasmer eller MPN.1

Hvor vanlig er MF?1

Mer enn 200 pasienter lever med MF i Norge og sykdommen regnes som en sjelden sykdom. Den kan forekomme i alle aldre, men de aller fleste pasientene er over 50 år når de diagnostiseres. Den forekommer både hos menn og kvinner.

Hva er årsaken til MF? 2

MF er assosiert med forandringer (mutasjoner) i enkelte gener. Mutasjoner i stamceller fører til unormale megakaryocytter. Disse er forstadier til blodplatene, og når de deler seg uhemmet påvirker dette mikromiljøet i benmargen på en måte som stimulerer fibroblaster til å danne arrvev. På grunn av arrvevet fungerer ikke benmargen som før, og dannelsen av blodceller forskyves til andre vev, især milt og lever. Disse kan imidlertid ikke kompensere fullt ut for den syke benmargen.

JAK2-mutasjon2

Omtrent 50-60% av pasientene med MF har en spesifikk mutasjon i Janus kinase 2 genet (JAK2). Rundt 25% av pasientene kan ha en mutasjon i CALR og 10% i MPL-genet. Felles for alle er at alle med MF har en overaktiv JAK/STAT signalvei.

Referanser: 

1.Norsk Helseinformatikk. Hva er myelofibrose. http://nhi.no/pasienthandboka/sykdommer/blod/myelofibrose-1081.html?page=1. Sist åpnet mars 2016.

2.Ghanima W. Knutsen H, Delabie J, et al. Primær Myelofibrose – Patogenese. Diagnostikk og Behandling. http://tidsskriftet.no/article/3068455/ Sist åpnet mars 2016.