Karolinska Institutet, KI

Nyckelprotein för cellandningen upptäckt

Pressmeddelande   •   Apr 08, 2009 08:39 CEST

Många sjukdomar beror på problem med cellandningen, den process genom vilken cellerna utvinner energi ur näringsämnen. Forskare vid Karolinska Institutet har nu upptäckt en ny funktion för ett protein i cellernas mitokondrier - populärt kallade cellens kraftverk - som spelar en avgörande roll i cellandningen.

Varje gång vi tar ett andetag transporterar blodet syret till cellernas mitokondrier där det används för att omvandla näringen i vår mat till en energiform kroppen kan använda. Problem med denna process, kallad cellandning, har kunnat kopplas till en lång rad mänskliga tillstånd, allt från ovanliga genetiska sjukdomar till diabetes, cancer, Parkinsons sjukdom och den normala åldrandeprocessen.

Trots att cellandningen är så grundläggande har forskarna mycket kvar att lära om hur den regleras.

En fungerande cellandning är beroende dels av proteiner som tillverkas utanför mitokondrien och sedan importeras in i denna, och dels av proteiner som tillverkas på plats i mitokondrien, från mitokondriens egna arvsmassa. Forskare vid Karolinska Institutet har nu visat att en specifik gen i cellkärnan (Tfb1m) kodar för ett protein (TFB1M) som är helt nödvändigt för fungerande mitokondriell proteintillverkning. Om TFB1M saknas kan inte mitokondrien producera några proteiner överhuvudtaget, vilket leder till att cellandningen inte fungerar.

- Möss helt utan TFB1M dör tidigt i fosterlivet då de inte kan utveckla en fungerande cellandning. Möss utan TFB1M endast i hjärtat drabbas av progressiv hjärtsvikt och ökad mitokondriemassa, precis som man ofta hittar hos patienter med mitokondriella sjukdomar, säger Metodi Metodiev, en av forskarna bakom studien som presenteras i Cell Metabolism.

Enligt forskarna representerar studien ett genombrott för förståelsen av hur mitokondriernas proteintillverkning regleras, och ökar därigenom chanserna att i framtiden hitta fungerande behandlingar mot mitokondriell sjukdom, något som i dag saknas.

Publikation: "Methylation of 12S rRNA Is Necessary for In Vivo Stability of the Small Subunit of the Mammalian Mitochondrial Ribosome", Metodi D. Metodiev, Nicole Lesko, Chan Bae Park, Yolanda Cámara, Yonghong Shi, Rolf Wibom, Kjell Hultenby, Claes M. Gustafsson och Nils-Göran Larsson, Cell Metabolism, 8 april 2009.

Hämta pressbilder: http://ki.se/pressbilder

För mer information, kontakta:

Professor Nils-Göran Larsson

Institutionen för laboratoriemedicin

Tel: 08-5858 3724, 070-209 7155

E-post: nils-goran.larsson@ki.se

Med dr Metodi Metodiev

Institutionen för laboratoriemedicin

Tel: 08-585 836 73

E-post: metodi.metodiev@ki.se

Pressekreterare Katarina Sternudd

Tel: 08-524838 95 (kopplas om till mobil)

E-post: katarina.sternudd@ki.se

Karolinska Institutet är ett av Europas ledande medicinska universitet. Genom utbildning och forskning bidrar Karolinska Institutet till att förbättra människors hälsa. Det är också Karolinska Institutet som årligen utser pristagaren av Nobelpriset i fysiologi eller medicin. För mer information besök hemsidan ki.se