Studien publicerades i senaste numret av European Respiratory Journal.
Resultatet visar mer än 30 procents förbättrad överlevnad hos patienter som behandlats med endotelinreceptorblockaren Tracleer (bosentan).

Pulmonell arteriell hypertension, (PAH) är en sjukdom som kommit mer i fokus tack vare nya behandlingsmöjligheter. PAH karaktäriseras av en förändring av strukturen i lungans blodkärl, vilket leder till ett förhöjt tryck i lungkretsloppet.

De första tecknen på PAH kommer smygande, och är därför svåra att känna igen. Långsamt ökande andfåddhet, trötthet och nedsatt arbetsförmåga är tidiga varningstecken på sjukdomen som obehandlad leder till döden. Sjukdomen drabbar såväl unga som äldre och förloppet är snabbt. Överlevnadsprognosen är dålig om inte behandling sätts in i tid. Endast 40 till 55 procent av patienterna med obehandlad PAH lever två år efter det att sjukdomen diagnostiserats.

- Det här är första gången överlevnadsdata publicerats för Tracleer och behandlingsresultaten är ju väldigt positiva, vilket är glädjande för både oss läkare och våra patienter, säger Gerhard Wikström, docent och överläkare på Kardiologkliniken, Akademiska Sjukhuset i Uppsala.

- Nu när vi har behandlingsmöjligheter så är det ännu viktigare att verkligen hitta patienterna i tid. Eftersom PAH innefattar flera sjukdomar och olika riskgrupper så berörs många olika specialister inom vården. Om vi samlar denna kompetens, kan vi garantera patienten ett optimalt omhändertagande- från utredning till behandling, något som vi efterstäver i Uppsala genom vår ambition att starta ett s.k. PAH centrum fortsätter Gerhard Wikström.

Om studien
Sammanlagt 245 patienter med PAH inkluderades i två placebokontrollerade studier. Målsättningen med långtidsstudien var att jämföra överlevnaden hos PAH-patienter som fått Tracleer som förstahandsbehandling (ev. följd av tilläggsbehandlings vid behov) med den förväntade överlevnaden hos icke-behandlade patienter (uppskattad utifrån en amerikansk patientdatabas, NIH).

Resultaten visar att överlevnaden hos patienter som behandlats med Tracleer efter ett år var 96 procent och efter två år 89 procent. I jämförelse var den förväntade överlevnaden om patienterna inte fått behandling efter ett år 69 procent och efter två år 57 procent.

Ytterligare ett viktigt fynd var att 85 respektive 70 procent av patienterna stod kvar på enbart Tracleer-behandling ett respektive två år efter studiestart, utan behov av tilläggsbehandling.

Endotelinet är boven
Patienter med PAH har en förhöjd koncentration av det kroppsegna proteinet, endotelin, i vävnader och blodplasma. Den förhöjda koncentrationen leder till de strukturella förändringar av lungans blodkärl som uppkommer och spelar en avgörande roll för sjukdomens svårighetsgrad och prognos. Olika endotelinreceptorer finns på celler i och runt blodkärlen och genom att blockera dessa receptorer motverkas de skadliga effekterna av endotelinet.

Om Tracleer
Tracleer (bosentan) är en endotelinreceptorblockare, som blockerar båda endotelin receptorerna, ETA och ETB. Det är den enda tablettbehandlingen för pulmonell arteriell hypertension (PAH), som idag är godkänd i Sverige.

Hos patienter med PAH ses strukturella förändringar av lungans blodkärl som en följd av de förhöjda endotelinnivåerna. Genom att blockera dessa receptorer motverkas de skadliga effekterna av endotelinet och sjukdomsförloppet kan bromsas upp. Patienter som behandlas med Tracleer som förstahandsbehandling lever längre och med bättre livskvalitet. Redan på kort sikt lindras symtomen med bl.a. mindre andfåddhet och bättre ork vid fysisk ansträngning, vilket i sig innebär en påtaglig förbättring för denna svårt sjuka patientgrupp.

Tracleer har visats vara väl tolererat i kliniska studier och mer än 13 000 patienter har behandlats med läkemedlet. För närvarande är det godkänt i EU, Australien, Brasilien, Hong Kong, Island, Israel, Kanada, Malaysia, Norge, Schweiz och USA.

För ytterligare information kontakta:
Gerhard Wikström, docent och överläkare vid Kardiologkliniken, Akademiska Sjukhuset i Uppsala. Mobil: 070-531 23 89
Owe Luhr, medicinsk direktör, Actelion Pharmaceuticals Sverige AB.
Telefon: 08-544 982 53, mobil: 0706-05 10 05

www.actelion.scom

Actelion är ett forskningsintensivt biofarmaceutiskt företag med inriktning på forskning, utveckling och marknadsföring av läkemedel främst inom sjukdomsområden där stora medicinska behov föreligger. Actelion, som grundades 1997, är en ledande aktör inom den innovativa vetenskapen kring endotelet - det lager av celler som täcker insidan av blodkärlen. Tracleer® (bosentan) - endotelinreceptorblockaren som blockerar bägge endotelinreceptorerna - är det enda läkemedlet för oralt bruk som är godkänt för behandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH). I syfte att sprida kunskap inom området och ge läkare konkreta verktyg för att hitta de svårupptäckta patienterna med PAH har Actelion utvecklat utbildningsprogrammet PAH Akademin. IPULS har granskat och godkänt denna utbildning. Fullständig utbildningsbeskrivning finns på www.ipuls.se (IPULS-nr: 2004-20040122).