Sällsynt cancerform vanligare i norr

Lymfkörtelcancern Waldenströms makroglobulinemi är en av de ovanligare cancersjukdomarna i världen men lite mindre ovanlig i Norrbotten och Västerbotten. Chansen att överleva sjukdomen har ökat, och nu lever 70 procent av de drabbade efter fem år. Det visas i en ny avhandling vid Umeå universitet.

– Det är troligt att kronisk eller långvarig retning av immunsystemet bidrar till att sjukdomen utvecklas. Men det kan också finnas en ärftlig komponent, säger Lena Brandefors, doktorand vid Umeå universitet.

Waldenströms makroglobulinemi är en långsamväxande form av lymfkörtelcancer. Den som insjuknar kan bland annat få låga blodvärden, lymfkörtelförändringar samt förstorad mjälte och lever. Sjukdomen går inte att bota, och behandling sätts därför inte in förrän den ger symtom. Behandlingen håller tillbaka sjukdomen så att patienten blir symtomfri.

Sjukdomen är tre gånger så vanlig i Sverige som i världen i övrigt, och fyra till fem gånger så vanlig i norra Sverige. Dock är den även här ovanlig jämfört med andra cancerformer. I genomsnitt insjuknar årligen knappt en person på 50 000 i Norrbotten och Västerbotten.

Orsaken till Waldenströms makroglobulinemi är ännu inte helt klarlagd. Sjukdomen är vanligare bland män, äldre och bland personer med autoimmuna sjukdomar eller vissa infektioner. Det talar för att stimulering av immunförsvaret bidrar till utvecklingen. De regionala variationerna och att det finns familjer där flera familjemedlemmar drabbats, talar för att även genetiska faktorer kan spela in. I familjer med flera drabbade hade också många familjemedlemmar autoimmuna sjukdomar som reumatism eller andra blodcancersjukdomar.

En vanlig behandling vid Waldenströms makroglobulinemi är en kombination av cytostatika och rituximab, en substans som består av en antikropp som riktas mot ett protein på tumörcellens yta. I sin avhandling visar Lena Brandefors att överlevnaden har ökat under 2000-talet. Under perioden 2000 – 2006 levde 61 procent fem år efter insjuknandet. Under perioden 2007 – 2014 hade femårsöverlevnaden ökat till 70 procent. Förbättringen kan eventuellt hänga samman med att rituximab började användas 2007.

– Eftersom det är en så pass ovanlig sjukdom och eftersom prognosen inte påverkas av hur tidigt sjukdomen upptäcks är det dock inte meningsfullt med någon allmän screening, säger Lena Brandefors.

Avhandling baseras på studier av 1500 patienter med olika lymfkörtelcancersjukdomar som under åren 2000 – 2014 registrerades i Svenska lymfomregistret. Eftersom Waldenströms makroglobulinemi är så ovanligt finns få kontrollerade studier och registerstudier över tid kan därför bidra med värdefull information om förekomst, behandling och prognos.

Waldenströms makroglobulinemi, även kallat lymfoplasmocytiskt lymfom, har fått sitt namn från den svenske läkaren Jan Waldenström som 1944 första gången beskrev sjukdomen.

Lena Brandefors arbetar som överläkare vid hematologen vid Sunderby sjukhus i Luleå. Hon är även ordförande i den svenska Waldenströmsgruppen. Lena är uppvuxen i Norrbotten och har studerat medicin vid Uppsala universitet.

Till avhandlingen

För mer information, kontakta gärna
Lena Brandefors
Telefon: 070-5677224
E-post: lena.brandefors@norrbotten.se

Om disputationen
Lena Brandefors, Institutionen för strålningsvetenskaper, försvarar torsdag 30 januari kl. 9.00 sin avhandling Waldenströms makroglobulinemi - populationsbaserade studier på familjär sjukdom och prognostiska faktorer. Fakultetsopponent: Ola Landgren, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, USA. Huvudhandledare: Beatrice Melin. Plats: Aulan, Sunderby sjukhus, Luleå. Disputationen kan även ses via videolänk i Skiffersalen, målpunkt QA, Norrlands universitetssjukhus, Umeå.