​Drabbade av det allvarliga sjukdomstillståndet PAH måste få korrekt diagnos i tid och möjlighet till effektiv behandling

Idag den 5 maj uppmärksammar fler än 80 organisationer runt om i världen pulmonell arteriell hypertension (PAH), en sjukdom med dyster prognos. En tidig upptäckt är av stor vikt eftersom effektiv behandling möjliggör ett längre liv med mindre sjuklighet.

Göran Rådegran, överläkare på Hjärtsvikt- och klaffsektionen vid Skånes Universitetssjukhus i Lund och ordförande i Svensk förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH) betonar behovet av tidig diagnos och noggrann regelbunden uppföljning i relation till insatt behandling.

– Det är inte lätt att upptäcka de här patienterna för vården, inte minst eftersom tillståndet är ovanligt. Symtom som trötthet, andfåddhet och yrsel beror oftare på vanligare diagnoser såsom astma, KOL och luftvägsinfektioner. Det är dock viktigt att vården går till botten med symtomen vid oklar andfåddhet och remitterar till specialist på något av Sveriges universitetssjukhus. Data tyder på att tidig kombinationsbehandling är betydelsefullt. Europeiska riktlinjer rekommenderar, utifrån expert ”opinion”, en behandlings strategi baserat på en riskvärderings modell som tidigare inte varit vetenskapligt bevisad. Baserat på en ny studie från Svenska PAH registret (SPAHR) är vi på väg att bevisa att denna uppföljningsmodell är av stor betydelse, säger Göran Rådegran.

Idag samlas representanter från vården, patientföreningen och politiken vid ett rundabordssamtal i Stockholm för att diskutera PAH-vårdens utmaningar. En färsk rapport från SPAHR, som drivs av SveFPH, med Barbro Kjellström som registerhållare, kommer ligga till grund för diskussionen. Även hon berättar om svårigheten att få rätt diagnos tidigt i sjukdomsförloppet.

– Symtomen är vanliga och när det gäller exempelvis unga kvinnor så kan symtom som trötthet, andfåddhet och yrsel förekomma utan att det behöver vara onormalt. Sedan räcker det inte med korrekt diagnos i tid och effektiv behandling. Patienten ska också ta sin medicin. Här vet man från en av våra egna studier att 60 procent tar sin medicin regelbundet men 40 procent hoppar över då och då. Hela 10 procent tar inte sin medicin alls eller sällan. Detta är något vi behöver jobba vidare med, säger Barbro Kjellström.

Enligt SPAHR får cirka 60-70 personer i Sverige årligen diagnosen PAH och dem flesta är i funktionsklass III som är ett mått på svårighetsgraden enligt WHO klassifikationen I-IV. Enligt data från SPAHR är diagnosen vanligare i åldern 60-80 år men även yngre drabbas och då i något större utsträckning kvinnor.
460 personer levde med PAH i Sverige 2016 enligt det svenska kvalitetsregistret SPAHR[1].

Om PAH

Pulmonell arteriell hypertension, PAH, är en ovanlig men allvarlig sjukdom som kan drabba personer i alla åldrar. Det innebär att blodtrycket i lungkretsloppet är förhöjt. Sjukdomen PAH lever en ganska undanskymd tillvaro bland både sjukvård och allmänhet men är väldigt närvarande hos dem som drabbas. När man har PAH kan en vanlig promenad eller vandring upp för trapporna kännas som en bergsbestigning. Med symtom som trötthet, andfåddhet och yrsel liknar sjukdomen flera andra vanligare sjukdomar som t.ex. astma och KOL, vilket gör att det kan dröja länge innan man får rätt diagnos. Det finns i dag mer kunskap om PAH och gott om specialister som är insatta i sjukdomen. Vägen till hjälp börjar alltid med att man går till botten med sina symtom.

Om SveFPH och SPAHR

Svensk förening för pulmonell hypertension (SveFPH) är en ideell sammanslutning av olika yrkesgrupper såsom läkare, sjuksköterskor, sjukgymnaster, biomedicinska analytiker och andra med intresse av tillståndet. Medlemmarna representerar inte enbart olika yrkesgrupper utan också olika specialiteter inom den moderna sjukvården. Föreningen bildades år 2007 och har bland annat som uppgift att inhämta och sprida kunskap i såväl sjukvården som i samhället kring pulmonell hypertension. Sedan år 2008 driver Svensk förening för pulmonell hypertension det nationella kvalitetsregistret SPAHR, som drivs med ekonomiska medel från Sveriges Kommuner och landsting och vars registerplattform förvaltas av Uppsala Clinical Research Center. För ytterligare information om föreningens verksamhet, se www.svefph.se.

Om Actelion

Actelion är ett ledande läkemedelsföretag som fokuserar på upptäckt, utveckling och marknadsföring av nya innovativa läkemedel inom terapiområden med stort medicinskt behov. Företaget är ledande inom området pulmonell arteriell hypertension (PAH), med en bred produktportfölj som omfattar mediciner mot sjukdomens olika svårighetsgrader. Företaget grundades 1997 och har numera 2,500 medarbetare världen över vilket inkluderar Europa, USA, Japan, Kina, Ryssland och Mexico. Huvudkontoret är beläget i Allschwill/Basel, Schweiz. I de nordiska länderna har Actelion 30 medarbetare med kontor i Danderyd utanför Stockholm.

För mer information kontakta

Maria Lohm, Marketing Director Actelion Nordic, maria.lohm@actelion.com,
mobil. 070 – 332 89 89

Göran Rådegran, goran.radegran@skane.se

Barbro Kjellström, barbro.kjellstrom@ki.se

REFERENSER

1. Svenska pulmonell arteriell hypertension-registret (SPAHR). Årsrapport 2016.