Knarr i lungorna kan tyda på fibros

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en ovanlig och svår sjukdom som inte kan botas. Men tidig diagnos kan bidra till snabbare behandling, som kan bromsa sjukdomens utveckling. En metod för att ställa diagnosen är att lyssna på lungorna. Hos patienter med lungfibros hörs ett mycket karaktäristiskt ljud, som påminner om ljudet när man drar isär ett kardborreband. En kunskap som fler inom vården bör känna till och som är aktuell inför den internationella IPF World Week 16-24 september.

Vid idiopatisk lungfibros (IPF) har det uppstått en inflammation och bildning av bindväv i och mellan de små lungblåsorna (alveolerna). Lungorna blir stelare och gasutbytet mellan luften och blodet försämras. Andfåddhet, torrhosta, trötthet och viktnedgång är vanliga symtom. I Sverige beräknas omkring 1 500 personer lida av lungfibros. Antalet är emellertid svårt att fastställa och många har inte fått diagnos. (1) Hur många som insjuknar varje år är osäkert, men enligt internationella studier kan det vara mellan 4,6 och 16 fall per 100 000 personer. (2)I hela världen beräknas tre miljoner personer ha IPF. Sjukdomen är dödlig, men en del med patienter kan leva flera år med IPF.

De flesta som drabbas är över 60 år. Möjliga riskfaktorer är rökning, lungskada, ärftlighet, kroniska virusinfektioner och exponering för vissa ämnen i miljön.

Tidig diagnos är viktigt, eftersom snabbt insatt behandling kan hämma sjukdomsförloppet med målet att behålla lungfunktionen så länge som möjligt. Eftersom symtomen kommer smygande och kan förväxlas med andra sjukdomar, kan det ta lång tid innan patienten får rätt diagnos med hjälp av en rad olika undersökningar. En är att lyssna på lungorna. Vid inandning hörs då ett typiskt knastrande ljud, ungefär som när man drar isär ett kardborreband.

– Om patienterna kan diagnostiseras i tid har vi större möjligheter att möta utmaningen i att bemästra denna förödande sjukdom, säger Peter Nilsson, medicinsk rådgivare inom terapiområdet lungor och luftvägssjukdomar på Boehringer Ingelheim. Därför har man inför IPF World Week tagit fram utbildningsmaterial för att öka medvetenheten hos läkare om vikten av att känna igen det typiska ljudet ifrån lungorna vid IPF.

– Patienter med lungfibros behöver hjälp. Den information som finns på nätet är dyster och vi vill hjälpa de som drabbats att hitta livskvalitet! Därför har vi startat en patientförening och en hemsida www.ipf-sverige.se där syftet är att ge hopp och stöd, säger Olle Setterberg, patient och ordförande i patientföreningen för lungfibros.

För närvarande finns två godkända läkemedel som har en bromsande effekt på lungfunktionens försämring. Lungtransplantation kan övervägas i vissa fall.

• (1) Lungfibrosregistret 2016.
• (2) Internetmedicin.

För vidare information, välkommen att kontakta:

Peter Nilsson, Medicinsk rådgivare, Boehringer Ingelheim
Telefon: 0708-582 156
E-post: peter.nilsson@boehringer-ingelheim.com