Behandling med bromsmedicin mot idiopatisk lungfibros visar att säkerhetsprofilen över tid motsvarar den i registreringsstudien

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en obotlig sjukdom. Lungfunktionen försämras kontinuerligt, men försämringen kan bromsas med läkemedlet Ofev enligt registreringsstudien INPULSIS. Säkerhetsprofilen i uppföljningsstudien motsvarade den i registreringsstudien. Resultaten presenteras i den medicinska tidskriften Lancet Respiratory Medicine. (1)

Den nu aktuella studien, INPULSIS-ON, är en öppen förlängningsstudie av registreringsstudien INPULSIS som publicerades 2014. I registreringsstudien visades att IPF-patienter som under ett år behandlades med Ofev (nintedanib) förlorade ca 50 procent mindre i lungfunktion än de som fick placebo, med en för de flesta patienter hanterbar säkerhets- och biverkningsprofil (2). De nya resultaten bekräftar att säkerhetsprofilen i upp till 68 månader var robust och i enlighet med registreringsstudien (1).

En akut försämringsepisod (akut exacerbation) för denna sjukdomsgrupp medför hög mortalitet. Majoriteten av patienter som drabbas av en akut exacerbation avlider inom ett halvår. Förekomsten av akuta IPF-exacerbationer var lägre jämfört med placebo i registreringsstudien. Under hela uppföljningsstudien, där alla fick behandling, låg förekomsten på motsvarande nivå som de behandlade i registreringsstudien.

I INPULSIS-ON som inleddes 2012, ingick 734 patienter. 430 av dessa hade redan behandlats med nintedanib under ett år i registreringsstudien och fortsatte med detta. 304 som i samma studie fått placebo erbjöds nu i stället nintedanib. Studien pågick under 192 veckor.

-Uppföljningsstudier som denna är ett viktigt komplement till registreringsstudierna. Att denna svårt sjuka patientgrupp nu har följts under flera år beträffande biverkningar och säkerhet är betydelsefullt för mig som behandlande läkare, säger professor Magnus Sköld, Karolinska Institutet.

Fakta om IPF

Ärrbildningen vid idiopatisk lungfibros (IPF) gör att lungvävnaden blir förtjockad och stel. Ärrbildningen försämrar lungfunktionen och minskar förmågan att överföra syre från lungorna till blodet. De främsta symtomen är tilltagande svårigheter att andas och torrhosta. Sjukdomen kan inte botas och leder på sikt till döden, men med behandling kan sjukdomsförloppet bromsas. Förekomsten i världen uppskattas till ca 14-42 per 100 000 invånare, vilket speglar osäkerheten i diagnostiken (3). Sjukdomen drabbar oftast män i åldern 50–70 år och rökning är en stark riskfaktor. Idiopatisk innebär att orsaken till sjukdomen är okänd. Det finns också flera andra former av lungfibros, men dessa har oftast bättre prognos.

Om OFEV

Ofev är ett av två anti-fibrotiska läkemedel som är godkänt för och visat sig bromsa utvecklingen vid IPF, genom att minska ärrbildningen och den avtagande lungfunktionen.

1)Crestani B, Huggins JT, Kaye M, Costabel U, Glaspole I, Ogura T, Song JW, Stansen W, Quaresma M, Stowasser S, Kreuter M. Long-term treatment with nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from INPULSIS-ON. Lancet Respir Med. 2018 https://www.thelancet.com/journals/lanres/article/PIIS2213-2600(18)30339-4/fulltext

(2) Richeldi L et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med. 2014;;370:2071 – 2082.

(3) Internetmedicin, idiopatisk lungfibros (prof Magnus Sköld) https://internetmedicin.se/page.aspx?id=830

Medicinska frågor, välkommen att kontakta:Peter Nilsson medicinsk rådgivare, Boehringer Ingelheim, Telefon: 070 858 21 56, E-post: peter.nilsson@boehringer-ingelheim.com