Nya analyser från FIBRONEER-studierna tyder på överlevnadsvinst med JASCAYD (nerandomilast) vid IPF och PPF

• Långtidsmodellering av överlevnad med nerandomilast som nyligen presenterades i samband med de internationella kongresserna ATS och EULAR 2026, visar att nerandomilast konsekvent ökade medianöverlevnad vid både idiopatisk lungfibros (IPF) och progressiv lungfibros (PPF). (1, 2)

• Modelleringen förutspår en förlängning av överlevnaden med nerandomilast, inklusive en ökning av medianöverlevnaden med flera år vid monoterapi samt ytterligare överlevnadsvinster vid tillägg till standardbehandling. (1, 2)

Långtidsmodellering av överlevnad för den orala, selektiva PDE4B-hämmaren nerandomilast förutspår att behandlingen kan förlänga överlevnaden med upp till 5,4 år hos vuxna med idiopatisk lungfibros (IPF) och upp till 3,3 år hos vuxna med progressiv lungfibros (PPF), jämfört med ingen behandling. (1, 2) Dessa resultat baseras på data från fas 3-studierna FIBRONEER och presenterades nyligen vid de internationella kongresserna ATS 2026 (American Thoracic Society)och EULAR 2026 (European Alliance of Associations for Rheumatology).

- I klinisk praxis anser vi att en minskad nedgång i FVC är en föregångare till förbättrad överlevnad hos personer med IPF och PPF, säger Toby Maher, M.D., Ph.D., professor i klinisk medicin vid Keck School of Medicine, University of Southern California (USC), Los Angeles. Data från FIBRONEER-studierna, tillsammans med överlevnadsmodelleringen, visar förbättringar som tyder på att nerandomilast kan ha en effekt på överlevnaden utöver den som förmedlas genom att bromsa nedgången i FVC.

Hos patienter med IPF uppskattas nerandomilast 18 mg som monoterapi kunna mer än fördubbla medianöverlevnaden till 9,1 år, från 3,7 år utan behandling. För patienter som får standardbehandling med nintedanib förutspås tillägg av nerandomilast 18 mg kunna öka medianöverlevnaden från 4,6 år till 6,0 år. (1)

Hos patienter med PPF förutspås nerandomilast 18 mg som monoterapi kunna förlänga medianöverlevnaden till 7,2 år jämfört med 3,9 år utan behandling. Vid tillägg till nintedanib förutspås medianöverlevnaden kunna öka från 3,4 år till 4,4 år. (2)

- IPF och PPF är förödande, livshotande sjukdomar som obevekligt stjäl tid från patienter. Historiskt har betungande biverkningar tvingat många att avbryta behandlingen, vilket begränsar möjligheten till en långvarig behandlingseffekt, säger Dr. Lykke Hinsch Gylvin, Chief Medical Officer och global medicinsk chef på Boehringer Ingelheim. Om patienter kan fortsätta behandlingen under längre tid kan nerandomilast ha potential att omsätta sin potentiella överlevnadsfördel till det som verkligen betyder något: mer värdefull tid med familj och närstående.

I FIBRONEER-IPF och FIBRONEER-ILD uppnådde nerandomilast sitt primära effektmått och visade att nerandomilast bromsade försämringen av lungfunktionen, mätt som absolut förändring i forcerad vitalkapacitet (FVC – ett mått på lungfunktion), från baslinje till vecka 52 jämfört med placebo vid IPF respektive PPF. Det sekundära effektmåttet; akut exacerbation, sjukhusinläggning av respiratorisk orsak eller död uppnåddes inte i någon av FIBRONEER-studierna, dock kunde man i en poolad analys av FIBRONEER-studierna observera en 59 % nominellt signifikant minskning av risken för död hos deltagare som behandlades med nerandomilast 18 mg som monoterapi jämfört med placebo. (3)

Om överlevnadsmodelleringen

Överlevnadsvinsterna uppskattades med hjälp av en statistisk modell baserad på data från FIBRONEER-IPF- och FIBRONEER-ILD-studierna. Forskarna använde en standardmetod (Weibull distribution modeling) för att uppskatta långsiktiga överlevnadsutfall över en 30 årsperiod, med antagandet om konsekventa behandlingseffekter och avbrottsfrekvenser liknande de som observerades under respektive studier. (1, 2)

Det är viktigt att notera att dessa resultat är modellerade prognoser och inte observerade patientutfall från de kliniska studierna. Data från FIBRONEER-ON, den öppna förlängningsstudien av FIBRONEER-studierna, samt real-world-data kommer att ge ytterligare kunskap om nerandomilasts långsiktiga effekt på överlevnad.

Om nerandomilast

JASCAYD (nerandomilast) är en oral, selektiv PDE4B-hämmare med antifibrotiska, immunmodulerande och vaskulära effekter. Läkemedlet är godkänt i USA, Kina, Förenade Arabemiraten och Japan för behandling av vuxna med IPF samt för behandling av vuxna med PPF.

Regulatoriska ansökningar för nerandomilast vid IPF och PPF granskas även i Europeiska unionen – efter ett positivt CHMP utlåtande i maj 2026 – samt i Storbritannien och andra länder, med ytterligare godkännanden förväntade under 2026.

Boehringer Ingelheim undersöker även potentialen för nerandomilast vid två reumatiska sjukdomar: systemisk skleros (SSc) och myosit (IIM).

Om IPF och PPF

Idiopatisk lungfibros (IPF) och progressiv pulmonell fibros (PPF) är tillstånd som kännetecknas av en irreversibel ansamling av ärrvävnad i lungorna, vilket påverkar lungornas förmåga att ta upp och överföra syre till blodbanan. (4 ,5, 6 ) Tecken och symtom vid IPF och PPF inkluderar ihållande torrhosta och andfåddhet vid ansträngning. (6, 7)

Vid IPF är den bakomliggande orsaken till lungfibros okänd. (4) Sjukdomen drabbar främst personer över 50 år och är vanligare hos män än hos kvinnor. (8)

Vid PPF kan ärrbildningen i lungorna vara kopplad till ett underliggande tillstånd (t.ex. reumatoid artrit eller systemisk skleros), vilket orsakar upprepade inflammationer i lungvävnaden och leder till fibros. PPF kan också bero på exponering för ämnen som inandats (t.ex. asbest eller mögel) eller ha en okänd orsak (idiopatisk) och förvärras trots behandling av grundsjukdomen. (5)

Sammantaget kan IPF och PPF drabba upp till 9,2 miljoner människor globalt. (9, 10) Cirka hälften av personer med IPF eller PPF avlider inom fem år efter diagnos (11, 12, 13) – en högre dödlighet än vid många cancerformer. (14, 15)

Referenser:

1. Pimple et al. Predicting long-term survival benefit of nerandomilast in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). (Poster presented at ATS 2026)

2. Maher et al. Predicting long-term survival benefit of nerandomilast in patients with progressive pulmonary fibrosis (PPF). (Poster presented at EULAR 2026)

3. Oldham J et al. (Pooled analysis from the FIBRONEER IPF and FIBRONEER ILD trials- ERS 2025) 2025;392(22):2203-2214.

4. Upagupta C, et al. Eur Respir Rev. 2018;27:180033.

5. Kondoh Y, Inoue Y. Adv Ther. 2025;42(7):2988–3001.

6. van Cleemput, J, et al. Adv Ther. 2019;36, 298–317.

7. Kondoh Y, et al. Respir Investig. 2021;59(6):709-740.

8. Wang J, et al. MedComm (2020). 2024;5(10):e744.

9. Podolanczuk AJ, et al. Eur Respir J. 2023;61(4)2200957.

10. Cottin V, et al. Front Med (Lausanne). 2022;9:799912.　

11. Zheng Q et al. ERJ Open Res. 2022;8(1):00591-2021.

12. Cen Z, et al. Ann Med. 2024;56(1):2406439.

13. Nasser M, et al. Respir Res. 2021.22 :162.

14. Siegel RL, et al. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12–49.

15. Vancheri C, et al. Eur Respir J. 2010;35(3):496–504.

MPR-SE-100643

För vidare information, välkommen att kontakta:

Susanne E Andersson, Kommunikationschef, Boehringer Ingelheim AB

Telefon: 070-858 21 10

E-post: susanne.andersson@boehringer-ingelheim.com

Medicinska frågor, välkommen att kontakta:

Josefin Skogsberg, Medicinsk direktör, Boehringer Ingelheim AB

Telefon: 070-858 21 37

E-post: josefin.skogsberg@boehringer-ingelheim.com

Roger Hesselstrand, Medicinsk rådgivare, Boehringer Ingelheim AB

Telefon: 070-858 21 56

E-post: roger.hesselstrand@boehringer-ingelheim.com